Hemianopsia homônima: Correlação anatomo-clínica

INTRODUÇÃO

Hemianopsia homônima é uma perda de campo nas mesmas metades do campo visual de cada olho. Esta condição resulta mais comumente de acidente vascular cerebral no caso de adultos, ou lesões expansivas tum em pacientes com idade inferior a 18 anos. Muitas vezes, a causa da hemianopsia está localizada no lobo occipital, seguido por uma lesão nas radiações ópticas ou no trato óptico. A hemianopsia também pode ser caracterizada como hemianopsia contralateral (envolvimento unilateral no trato óptico, núcleo geniculado lateral, radiações ópticas ou córtex occipital oposto ao lado da perda de campo) em contraste com a hemianopsia bitemporal (envolvimento no quiasmo óptico)

ETIOLOGIA

Hemianopsia homônima frequentemente resulta de lesão vascular. Em adultos, os infartos cerebrais e as hemorragias intracranianas são os mais comuns (42% a 89%). Eles são seguidos por tumores, trauma, eventos iatrogênicos e doenças neurológicas. Os casos pediátricos geralmente se originam de neoplasias (39%), acidente vascular cerebral (25%) e trauma (19%).

NEUROANATOMIA

Os nervos ópticos correm perto da linha média inferior ao lobo frontal e superiores ao seio cavernoso de cada lado. Eles são responsáveis por transmitir informações da retina para a região apropriada do córtex visual primário no lobo occipital. A metade direita do campo visual de cada olho é registrada pela metade esquerda de cada retina e vice-versa. As células ganglionares dentro da retina possuem fibras aferentes sensoriais que se projetam através do quiasmo óptico. No quiasma, a porção nasal de cada nervo óptico cruza para o lado oposto, de modo que cada olho transmite informações através de suas fibras temporais ipsilaterais e as fibras nasais contralaterais ao cérebro. Cruzando no quiasmo óptico, todas as fibras que registram o campo visual esquerdo de ambos os olhos projetam para o hemisfério direito, e o mesmo se aplica ao campo visual direito. O quiasmo óptico está localizado na linha média inferior ao hipotálamo e superior à glândula hipófise. Uma vez distal ao quiasma, as fibras coletivamente são nomeadas de trato óptico.

O trato óptico comunica-se então com o núcleo geniculado lateral (LGN) do tálamo. Do tálamo, as fibras entram então nas radiações ópticas antes de chegarem ao córtex visual primário do lobo occipital. Ao mesmo tempo, algumas fibras do trato óptico também se comunicam com o colículo superior, núcleos pré-tectais e núcleos supraquiasmáticos, que estão envolvidos no reflexo da luz.

EMBRIOLOGIA

Desenvolvimento e diferenciação dos olhos começam por volta da terceira semana de gestação. A retina e os nervos ópticos são derivados do tecido ectodérmico neural. Como resultado, o nervo óptico é tecnicamente parte do sistema nervoso central. Outra constatação desse fato é que as bainhas de mielina  do nervo óptico são formadas por oligodendrócitos em oposição às células de Schwann, como ocorre nos nervos periféricos. Por volta da sétima semana de gestação, axônios das células ganglionares da retina começam a se estender para o caule óptico, eventualmente formando o nervo óptico.

SUPRIMENTO VASCULAR

O principal suprimento vascular às estruturas intracranianas anteriores é o círculo de Willis e seus ramos associados. O nervo óptico é irrigado pela artéria carótida interna (ACI), especificamente as artérias hipofisárias e oftálmicas superiores. O suprimento primário ao quiasmo óptico é dado pelas artérias cerebrais anterior (ACA), comunicante anterior, comunicante posterior e hipofisária superior. O trato óptico é alimentado pela ACI e pelas artérias comunicantes posteriores. O LGN é irrigado principalmente pela ACI e pela artéria cerebral posterior (ACP). As radiações ópticas são divididas em porções anterior e posterior, assim como seus suprimentos vasculares. Ramos do círculo de Willis e da artéria cerebral média (ACM) irrigam as porções proximais anteriores, enquanto os ramos da ACP irrigam as radiações distais posteriores.

A maior parte do córtex visual é nutrida a partir de ramos do PCA. No entanto, também existem regiões do pólo occipital que são adicionalmente fornecidas por ramos do MCA.

Cada nervo óptico carreia informações das células ganglionares retinianas para o quiasmo óptico e através da via retroquiasmal para diferentes áreas do cérebro. Existem 1,2 milhões de fibras em cada nervo óptico que passam então até o quiasmo óptico. Como mencionado anteriormente, as fibras temporais enviam informações visuais às porções laterais do quiasmo óptico, ocupando cerca de 35 – 45% do quiasma antes de continuar ao LGN ipsilateral. Como resultado, cada trato óptico que sai do quiasma contém uma mistura de fibras nasais contralaterais e fibras ipsilaterais temporais. Essas fibras recebem informações de seu campo visual oposto – as fibras temporais esquerdas visualizam o campo nasal esquerdo. Este arranjo coordena a via visual retroquiasmática esquerda com a metade direita do campo visual de cada olho e vice-versa.

Ambos os tratos ópticos viajam próximo núcleos da base, cápsula interna e pedúnculo cerebral em cada lado. Quase 80% das fibras do trato óptico entram no núcleo geniculado lateral ipsilateral. O restante vai para os núcleos de Edinger-Westphal (sinal aferente para reflexo pupilar). O LGN contém uma matriz de axônios distribuídos em várias lâminas, dependendo se o sinal vem do olho ipsilateral ou contralateral. Essa organização retinotópica é crucial para fundir adequadamente imagens binoculares no córtex occipital. A partir do LGN, os neurônios se espalham para o córtex visual primário através de radiações. Essas radiações ópticas, também chamadas de vias geniculo-calcarinos, são divididas em segmentos superiores e inferiores (também denominados loop posterior de Baum (lobo parietal) e loop anterior de Meyer (temporal)). A radiação superior projeta informações de campo inferiores e a radiação inferior projeta informações de campo superiores. A via superior percorre posteriormente pelo lobo parietal antes de entrar em contato com o córtex visual. A radiação inferior primeiro percorre anteriormente, ao longo do teto do corno temporal do ventrículo lateral, antes de girar lateralmente e projetar através do lobo temporal como alça de Meyer.

No córtex visual primário, a área 17 de Brodmann, há ainda mais organização das informações visuais para melhor mesclar as imagens recebidas de cada olho. Semelhante ao resto da via, o córtex visual também é arranjado retinotopicamente. Dessa forma, o campo de visão central (porção macular) é recebido pelo pólo posterior do córtex visual

EPIDEMIOLOGIA

Em uma revisão de 904 casos de Zhang et al., a hemianopsia homônima apresentou uma distribuição quase uniforme entre os gêneros (52% do sexo masculino, 48% feminino) com idade média de cerca de 50 anos. Observou-se um aumento da probabilidade do lado esquerdo (55%) em relação ao lado direito (45%). A hemianopsia homônima incompleta foi mais comum que a completa, 62,4% a 37,6%, sendo a apresentação incompleta mais comum a quadrantanopia homônima (29,2%).

A hemianopsia homônima apareceu como um déficit isolado em 46,5% dos pacientes, enquanto 53,5% apresentaram sintomas motores, alterações cognitivas ou combinação dos dois.

FISIOPATOLOGIA

Projeções correspondentes às células ganglionares retinianas dos campos visuais podem ser divididas verticalmente em metades temporais e nasais. Com relação à hemianopsia homônima, o déficit de campo pode ser descrito como completo ou parcial/incompleto. O envolvimento de toda a metade é hemianopsia completa, enquanto qualquer outra perda é parcial.

Hemianopsia completa

A hemianopsia homônima completa é um déficit de campo visual com perda do hemicampo completo do lado afetado bilateralmente, incluindo a metade da mácula. Lesões em qualquer ponto da via visual retroquiasmal podem causar esse defeito.

Hemianopsia/parcial/incompleta

A quadrantanopia homônima, muitas vezes parcial, pode estar completa, é um déficit de campo visual com componente superior ou inferior, além do comprometimento nasal ou temporal. Isso se apresenta como uma perda de ¼ do campo visual. Na maioria das vezes, danos às porções superiores ou inferiores do córtex visual primário (por exemplo, infarto) apresentar-se-ão como uma quadrantanopia bilateral. A quadrantanopia também pode resultar do envolvimento unilateral da radiação óptica superior ou inferior. Por exemplo, o dano à alça de Meyer (radiação inferior) do lado direito causaria uma perda de visão no quadrante superior esquerdo bilateralmente.

A hemianopsia homônima que não afeta a região da mácula (centralmente localizada cerca de 5-25 graus) preserva a visão nesta região. Comumente, esse déficit resulta de infartos/AVC envolvendo a porção mais posterior do córtex occipital em uma distribuição clássica da artéria cerebral posterior. O polo occipital, que gerencia a informação do campo macular, possui suprimento vascular anastomótico com o lado contralateral. Isso consegue preservar o campo macular enquanto o tecido circundante e, portanto, o campo visual circundante, permanecem envolvidos.

Defeitos escotomatosos homónimos são perdas de campo visual raras limitadas aos 30 graus centrais, respeitando o meridiano vertical e cercado por visão periférica funcional. Estes déficits são mais frequentemente causados por lesão do polo occipital (infarto ou acidente vascular cerebral) que danifica o córtex além da irrigação vascular dupla.

A sectoranopia homônima é um defeito raro, resultando em perda de campo em forma de cunha. A perda é, muitas vezes, resultado do envolvimento do gânglio geniculado lateral, que possui suprimento vascular duplo das artérias coroidais anterior e posterior. O acometimento da artéria coroidal anterior caracteristicamente causa uma perda superior e inferior em forma de cunha que se estende pelo meridiano horizontal. O acometimento da artéria coroidal posterior, tipicamente, poupa os setores superior e inferior e apresenta perda de campo da cunha entre eles.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Um exame mais aprofundado da acuidade visual deve ser planejado se os pacientes apresentarem queixas de acuidade visual.

Lesões do trato óptico

As lesões do trato óptico podem resultar em hemianopsias completas ou incompletas. O envolvimento do trato óptico geralmente inclui fibras nervosas pupilares aferentes. Isso pode se apresentar como um defeito pupilar no olho contralateral à lesão do trato. Outras vezes, o paciente pode apresentar uma pupila de Wernicke — o reflexo pupilar ocorre somente na metade funcional do olho afetado, culminando com a constrição pupilar.

Nos exames de retina, muitas vezes a atrofia óptica característica pode ser visualizada. O disco óptico do olho contralateral à lesão mostra um “laço” horizontal cerca de um a um mês e meio após a lesão. O olho ipsilateral pode apresentar palidez difusa do disco óptico. Menos comuns são sinais de danos às estruturas anatômicas circundantes, como o hipotálamo e a cápsula interna. A acuidade visual e a percepção de cor são frequentemente preservadas, a menos que haja comprometimento bilateral da extensão anterior da lesão envolvendo o nervo óptico ou quiasma.

Núcleo geniculado lateral

O núcleo geniculado lateral possui uma complexa matriz de neurônios e axônios correlacionados com um arranjo retinotópico. Por causa disso, os defeitos tendem a ser variáveis e incompletos. Como dito acima, as perdas características de campo em forma de cunha (sectoranopia) são observadas dependendo do envolvimento das artérias coroidais anterior ou posterior. A menos que ocorra envolvimento adicional do trato óptico, os pacientes apresentam reflexos pupilares normais. Sinais de envolvimento do trato talâmico ou piramidal ipsilateral também podem estar presentes.

Radiações óticas

O envolvimento das radiações ópticas geralmente causa hemianopsia homônima completa e contralateral. Lesão nas radiações pode ocorrer proximalmente ou distalmente. Devido à relação anatômica com a porção posterior da cápsula interna próxima às radiações proximais, as fibras nervosas corticoespinais e talamocorticais muitas vezes estão envolvidas com lesões nesse local. A lesão distal pode envolver os lobos temporais ou parietais. Defeitos decorrentes da lesão das radiações ópticas no lobo temporal são mais propensos a serem incompletas, com perdas de campo superiores (“pie-in-the-sky”). A associação do lobo temporal também pode resultar em afasia, convulsões, alucinações ou complicações de memória (quando no hemisfério dominante).

As radiações ópticas do lobo parietal são mais frequentemente associadas a lesões incompletas e inferiormente localizadas (“pie-in-the-floor”).  Ao afetar o hemisfério não dominante, essas lesões podem produzir heminegligência contralateral, diferindo da síndrome de Gerstmann do hemisfério dominante (acalculia, agraphia, agnosia dos dedos e desorientação direita-esquerda). O envolvimento do lobo parietal também pode causar dificuldade no movimento suave do olhar conjugado no sentido para o lado da lesão, apresentando-se como nistagmo nessa direção. Qualquer um dos hemisférios pode envolver os córtices sensoriais primários e associação.

Lobo occipital

Os déficits de hemianopsia homônima mais comuns são de lesões do lobo occipital. Estes déficits tipicamente apresentam sem outros sintomas neurológicos associados. No entanto, os padrões podem variar. Muitas vezes, essas lesões poupam o campo macular como resultado do suprimento sanguíneo duplo e da representação macular bilateral no córtex occipital. No pólo occipital, mais posteriormente, escotomas homônimos são comuns. Mais anteriormente, ocorrem perdas do crescente temporal e outros padrões de visão periférica semelhantes. Se a lesão se estende anteriormente o suficiente para envolver o corpo caloso esquerdo, os pacientes podem apresentar alexia sem agraphia (se a lesão poupa o giro angular).

Lesões bilaterais do lobo occipital produzirão hemianopsia homônima bilateral de vários tipos. Mais notavelmente é a síndrome de Anton envolvendo uma hemianopsia homônima bilateral completa (cegueira cortical) com a qual o paciente também experimenta anosognosia, desconhecendo sua cegueira. Com lesões occipitais bilaterais, é possível que a acuidade visual possa ser impactada.

AVALIAÇÃO

O teste de confrontação de campo visual é a ferramenta de triagem mais utilizada para avaliar defeitos de campo visual à beira do leito. Normalmente, o paciente cobrirá um olho e será solicitado a olhar para um objeto estacionário (a parede ou o dedo do instrutor), observando o número de dedos visíveis em sua periferia. Esses testes, no entanto, são dependentes do instrutor e apresentam baixa sensibilidade. Outra opção é o teste de perimetria automatizado ou manual (Goldmann, tela tangente). Este teste fornece informações não apenas sobre a perda de campo, mas também sobre o tamanho e a forma do déficit. Além de identificar o déficit de campo, todos os pacientes com hemianopsia homônima devem ser submetidos à neuroimagem, como uma ressonância magnética, para identificar a causa dessa sintomatologia.

TRATAMENTO E MANJEO

A maioria das opções de tratamento oferecidas para pacientes com hemianopsia homônima envolve formas de reabilitação. Uma opção utiliza prismas para projetar a imagem do lado do defeito do campo visual para o lado intacto. Isso pode permitir que o paciente veja o que está em seu ponto cego, embora tende a ser desorientado. Mais comumente são terapias ancoradas em trabalhar com a perda de campo visual. Por exemplo, programas destinados a ensinar os pacientes a ler com assistência (seguindo o texto com um dedo) ou mover seus olhos para a perda de campo (treinamento sacádico) podem melhorar a funcionalidade geral.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Qualquer lesão na via visual retroquiasmal pode resultar em homônima hemianopsia. Como resultado, além das várias derivações de neoplasias, existem outras doenças, que podem causar tal déficit de campo visual.

• Vascular — acidente vascular cerebral, trombose venosa cerebral, vasculite
• Neurológica — convulsões, atrofia cortical posterior, esclerose múltipla, sarcoidose
• Infecciosa — abscesso, encefalomielite, toxoplasmose, Cisticercose, causas iatrogênica — necrose de radiação

COMPLICAÇÕES

Além do déficit de campo visual, os pacientes com hemianopsia homônima podem se sentir desorientados e queixar-se de tonturas, vertigem ou náuseas. Estes sintomas aumentam o risco de trauma. Os pacientes são mais propensos a cair como resultado de sua perda de campo.