Negligência Espacial

Introdução

Síndrome de negligência espacial, um distúrbio comportamental, também conhecido como síndrome unilateral ou heminegligência, é uma condição incapacitante que muitas vezes apresenta dificuldades diagnósticas, mesmo para especialistas familiarizados com essa condição. Esta síndrome de heminegligência se apresenta classicamente como desorientação espacial não dominante (muitas vezes do lado esquerdo) após um evento patológico no hemisfério cerebral direito, classicamente o córtex parietal posterior direito. A negligência espacial não limita necessariamente o envolvimento ao comprometimento sensorial e motor, mas também pode afetar outros componentes, como déficits perceptuais, representacionais, visuoespaciais, comportamentais, etc. O aspecto mais desafiador desta doença é a consciência anormal frequente do paciente em relação ao déficit denominado anosognosia e a presença de disfunção emocional. A negligência é uma síndrome heterogênea devido a variações na localização e extensão do dano cerebral. Esse desequilíbrio interhemisférico faz com que o hemisfério esquerdo se torne mais ativo após a lesão do hemisfério direito, o que resulta em desvio de atenção e movimentos oculares para o lado direito. A presença de negligência espacial indica um prognóstico grave em termos de funcionamento independente a longo prazo do paciente. Os clínicos podem estimar a gravidade dessa negligência unilateral usando os escores Kessler Foundation Neglect Assessment Process (KF-NAP) ou Conley Scale. 

Etiologia

Um distúrbio estrutural e funcional no cérebro causa vieses espaciais. O processo patológico primário responsável por esse distúrbio neuropsicológico é um acidente vascular cerebral hemisférico, particularmente envolvendo o hemisfério cerebral não dominante, que muitas vezes é o hemisfério cerebral direito. A negligência deve-se principalmente à oclusão no território da artéria cerebral média direita que pode causar desorientação em cerca de 80% dos pacientes na fase aguda. Outras causas comuns são lesão cerebral traumática, neoplasia e formação de aneurismas na circulação cerebral. As doenças neurodegenerativas raramente causam síndrome da heminegligência.

Epidemiologia

Embora a taxa de incidência de acidentes vasculares cerebrais esquerdo seja de 54%, maior que o hemisfério direito, que é de 43%, a ocorrência de negligência espacial é desproporcionalmente maior após um acidente vascular cerebral direito. A incidência global de transtorno de heminegligência é de até 82% em pacientes pós-AVC, com o envolvimento de cerca de 50% dos indivíduos em média. A idade mostra uma correlação em pacientes com negligência após acidente vascular cerebral, ao contrário da mão ou das diferenças de gênero. Um estudo de caso relatou a maioria dos pacientes com negligência acima de 65 anos de idade e menos pacientes com negligência abaixo dos 65 anos de idade. Indivíduos com baixo nível socioeconômico e raça branca supostamente apresentam forte associação com negligência espacial.

Fisiopatologia

O transtorno de negligência geralmente se desenvolve devido à oclusão do fluxo sanguíneo cerebral, especialmente o tronco principal de uma artéria cerebral média direita, fonte primária de suprimento sanguíneo para o córtex cerebral do lado direito. Áreas comumente responsáveis do hemisfério direito são o córtex parietal posterior direito com envolvimento particular do lobo parietal inferior (IPL) ou junção temporoparietal (ATP). O distúrbio do olhar e a anosognosia geralmente envolvem as regiões perisilvianas do hemisfério direito; entretanto, a bissecção e a extinção da linha tendenciosa são devidas ao envolvimento de dano posterior-inferior e ao envolvimento da junção temporoparietal. As áreas menos comumente envolvidas do córtex cerebral são o córtex temporal superior e o lobo frontal. Nos danos às regiões subcorticais, a negligência pode se desenvolver através de efeitos indiretos nas regiões corticais. Parte predominantemente envolvida do subcórtex em causar distúrbio de negligência é fascículo longitudinal superior, enquanto os gânglios basais, tálamo e córtex cingulado são menos comumente envolvidos. Os sintomas heterogêneos se apresentam devido ao envolvimento variável dos danos corticais posteriores, frontais, subcorticais e brancos.

História e Exame Físico

História detalhada sobre o acidente vascular cerebral prévio com fatores de risco subjacentes por exemplo, hipertensão ou diabetes não controlada, uso incorreto de medicamentos, distúrbios de personalidade, convulsões/epilepsia, migrânia, distúrbios de equilíbrio, dentre outros devem ser obtidos cuidadosamente em pacientes com suspeita de síndrome de negligência espacial pós-acidente vascular cerebral.

Como os pacientes não se queixam de déficits devido à anosognosia, os sintomas são comumente relatados por familiares ou cuidadores. Os achados relatados incluem alterações comportamentais, incapacidade de vestir-se ou usar o membro contralateral.

Negligência espacial pode afetar os seguintes aspectos do processamento espacial:

1. Negligência percepção-atenção: Pessoas com negligência sem transtorno de sensibilidade ainda podem deixar de perceber eventos no lado negligenciado.
2. Déficit motor nos movimentos intencionais: Os pacientes podem apresentar dificuldade em iniciar ou realizar movimentos no lado contralesional, mesmo quando o sistema motor do lado negligenciado está intacto.
3. Negligência representacional: Também conhecida como negligência imagética, relatada pela primeira vez em um experimento de Bisiach e Luzzatti em 1978. Nesse cenário, o paciente terá um mapeamento interno defeituoso do lado esquerdo de cenas ou objetos.

O paciente pode ter as seguintes alterações comportamentais:

1. O paciente pode ter anosognosia, que é o desconhecimento do déficit.
2. Autonegligência: O paciente realizará todas as tarefas do lado direito não negligenciado devido à falta de consciência de seu lado esquerdo do corpo, por exemplo, barbear de maneira assimétrica, pentear os cabelos, etc.
3. Anosodiaforia: este é um comportamento despreocupado sobre o déficit devido à disfunção emocional secundária ao envolvimento do sistema límbico no acidente vascular cerebral do hemisfério direito. Hiperalerta também é observado na negligência. 

No exame, o paciente pode apresentar qualquer um destes seguintes sinais:

Após o acidente vascular cerebral, os pacientes restritos ao leito desviam o olhar para longe do lado direito. O paciente em cadeira de rodas terá dificuldade em manobrar para o lado esquerdo.

Alloquiria: Este é um fenômeno visual ilusório em que os pacientes com negligência só responderão aos estímulos apresentados ao lado direito do corpo como se tivesse sido para o outro lado, negligenciando os estímulos do lado esquerdo. Quando se aproxima desses pacientes do lado esquerdo, eles respondem olhando para o lado direito; um fenômeno também rotulado como alestesia.

Somatoparafrenia: O paciente desenvolve uma crença delirante de que o lado negligenciado do corpo pertence a outra pessoa. Às vezes, pode causar graves consequências quando tais pacientes negam condições de risco para a vida, por exemplo, dor torácica do lado esquerdo devido ao infarto do miocárdio.

O paciente pode ter negligência peripessoal ou extrapessoal, dependendo da incapacidade de alcançar o espaço dentro da distância de alcance ou fora dessa distância.

Avaliação

A avaliação de pacientes com suspeita de síndrome de heminegligência consiste em exame neurológico completo, avaliação laboratorial e estudos de imagem.

Qualquer um dos seguintes métodos à beira do leito pode fornecer um exame neurológico desses pacientes:

1) Teste de cancelamento: é um teste de estimulação visual em que o paciente visualiza um pedaço de papel com linhas espalhadas e é solicitado a cruzar ou circular todas as linhas. No final, o paciente só cruzará as linhas do lado não negligenciado, deixando para trás o lado afetado.

2) Teste de divisão de linha (LBT): Uma linha longa é desenhada no papel e o paciente é solicitado a marcar o centro da linha. Em vez do centro, o paciente direcionará a linha mais para o lado direito, ignorando o lado esquerdo da linha. O tempo de execução do teste de bissecção de linha tem uma associação significativa com o prognóstico de negligência hemiespacial.

3) Teste de desenho / cópia: peça ao paciente para desenhar algo de sua memória ou copiar a tarefa dada.

4) Estimulação multitarefa / duplo-simultânea: A presença e a gravidade da negligência e extinção contralesional podem ser negligenciadas, dependendo dos procedimentos de teste único padrão, como LBT, cópia etc., porque os pacientes podem compensar facilmente seus déficits. A extinção, que é um sintoma associado de negligência, pode ser testada pedindo ao paciente para contar os dedos em ambos os hemicampos.

5) Teste de Leitura: Uma pessoa com negligência espacial lerá apenas o lado direito, que é o lado não negligenciado, enquanto ignora o lado esquerdo, por exemplo, peça ao paciente para ler "460225", o paciente lerá somente "225 "

As investigações laboratoriais podem ajudar a excluir outras causas de demência, depressão e acidente vascular cerebral, incluindo nível de vitamina B12, nível de homocisteína, testes de função tireoidiana (TSH, T3, T4), hemograma, leucograma, painel metabólico abrangente (CMP), glicohemoglobina (HbA1c).

Anormalidades cerebrais estruturais, como acidente vascular cerebral isquêmico agudo, tumor cerebral, hematoma subdural, devem ser avaliadas com tomografia computadorizada (TC) de crânio ou ressonância magnética (RM) do encéfalo. A tomografia computadorizada está prontamente disponível e é o teste de primeira linha em uma emergência. Uma ressonância magnética do cérebro é mais sensível e pode fornecer mais detalhes da etiologia e é necessária quando disponível, especialmente quando a TC de crânio não for diagnóstica.

A angiotomografia ou angiorressonância são úteis quando há suspeita de aneurismas cerebrais ou malformações vasculares. A angiografia convencional tem uma sensibilidade maior, mas é mais invasiva e deve ser usada analisando-se caso a caso.

Tratamento e Condutas

O tratamento de pacientes com negligência é feito por meio de uma combinação de diferentes terapias de reabilitação e medicamentos.

1) A reabilitação inclui uma combinação de exploração visual, terapia motora intensiva de defeitos motores-sensoriais e vibração muscular contínua reforçada do pescoço ou alocação de atenção para o lado negligenciado. Na primeira etapa, uma avaliação visual detalhada deve ser feita nesses pacientes por um oftalmologista sub-especializado para descartar se o defeito do olhar é devido a um distúrbio visual primário ou devido à negligência contralesional. Após uma avaliação, a exploração visual é possível por meio do treinamento de digitalização visual. Nesta atividade, os pacientes recebem treinamento para olhar conscientemente para campos negligenciados.

Para defeitos sensoriais motores, as seguintes terapias por terapeutas ocupacionais são recomendações da American Heart Association (AHA) e da American Occupational Therapy Association (AOTA).

1) Tratamento de adaptação do prisma: Uma terapia restauradora economicamente viável e altamente eficaz em que os pacientes idealmente têm dez sessões em 14 dias, de acordo com os critérios padronizados. Esse tratamento faz com que o indivíduo movimente o lado são do corpo repetidamente enquanto usa prismas ópticos binoculares durante as sessões apenas que também fazem com que o paciente tenha movimento inconsciente do lado negligenciado. O papel principal dos prismas é deslocar a imagem visual cerca de 11 graus em direção ao campo lesional.

2) Outras estratégias incluem ativação de membros e estimulação optocinética. Na terapia de ativação de membro, que consiste em 1 ou 2 sessões por semana durante três meses, o paciente move seu membro afetado em direção ao lado negligenciado após receber estímulos sensoriais ou verbais. Esta estratégia irá analisar os sistemas motores espaciais diretamente e, a função percepção-atenção indiretamente.

3) Esses pacientes normalmente não respondem aos comandos ou estímulos ao redor. Uma avaliação neuropsicológica deve ser feita em um estágio inicial para definir o principal motivo dessa alteração de comportamento, além da terapia fonoaudiológica, ocupacional e fisioterapia.

4) O tratamento médico na negligência espacial é geralmente secundário ao acidente vascular cerebral. Os inibidores da colinesterase, como a rivastigmina ou donepezila, são usados como a estratégia de tratamento primária em pacientes pós-AVC classe IIb (de acordo com as recomendações da AHA) para deficiências cognitivas em doses recomendadas.

5) O uso de estimulantes, por exemplo, metilfenidato, provou ser útil em pacientes negligenciados de acordo com um ensaio clínico randomizado.

6) Os medicamentos contra-indicados são benzodiazepínicos, anticolinérgicos, antidopaminérgicos e sedativos / hipnóticos devido ao reaparecimento de sintomas resolvidos em pacientes negligenciados ou ao desenvolvimento de delirium.

Diagnóstico Diferencial

Os seguintes diferenciais devem ser considerações em um paciente com negligência espacial:

1. Hemiparesia atáxica que se apresentou com fraqueza e ataxia no mesmo lado.
2. Síndrome de Gerstmann que se apresenta com acalculia, agnosia digital, agrafia e desorientação esquerda-direita
3. Síndrome de Balint se apresenta com a incapacidade de visualizar mais de um objeto no campo visual simultaneamente e a incapacidade de alcançar um item com a mão direita, mas é capaz de fazer isso com a mão esquerda
4. Síndrome de Anton, cegueira cortical.
5. Perturbações somatossensoriais ou motoras primárias.
6. Outras condições não neurológicas comuns que podem por engano merecer consideração como motivo de negligência incluem depressão, distúrbio de conversão, disfunção vestibular, etc.

Prognóstico

O prognóstico de pacientes negligenciados depende muito da identificação oportuna desse distúrbio, pois cerca de 80% dos pacientes não são diagnosticados inicialmente. Portanto, o passo mais importante para obter um melhor resultado é o diagnóstico preciso de negligência em pacientes, especialmente em indivíduos pós-AVC.

Os testes de identificação também podem fornecer uma pista sobre o índice prognóstico de tais candidatos, por exemplo, o teste de cancelamento pode predizer a mortalidade e a atividade funcional de pacientes negligenciados seis meses após o AVC, de acordo com os resultados do experimento de Albert.

Pacientes com negligência geralmente podem se recuperar da fase aguda pós-AVC devido à reperfusão e resolução do edema cerebral, aumentando a atividade das regiões pré-frontal esquerda e parietal direita. Ao final de 12 semanas, a negligência está presente em 17% dos pacientes com lesão do cérebro direito e 5% dos pacientes com lesão do cérebro esquerdo, de acordo com a escala do NIH. Esses 23% dos indivíduos afetados apresentam aumento do tempo de internação hospitalar e aumento das morbidades por quedas repetidas. A função ocupacional também diminui significativamente em pacientes com negligência e anosognosia.

Complicações

A negligência hemiespacial resulta em complicações múltiplas não apenas para os pacientes, mas também para os cuidadores.

Insuficiência ocupacional. A heminegligência torna os pacientes incapazes de realizar suas funções devido a déficits de percepção visual e motora no campo contralesional.

A tendência de desenvolver delirium aumenta em pacientes pós-AVC e com negligência. Um estudo relatou que até 48% dos pacientes que tiveram AVC desenvolvem delirium.

Questões de segurança podem surgir devido à incapacidade de um paciente de se articular adequadamente ou de agir espontaneamente em situações de emergência, tornando tais indivíduos incapazes de dirigir na estrada.

A negligência espacial prolonga o tempo de recuperação dos sobreviventes de AVC para se tornarem uma pessoa independente novamente, o que resulta no aumento dos níveis de estresse dos cuidadores.

Considerações Finais

A síndrome de heminegligência é uma condição incapacitante com alta morbidade e mortalidade. Conseqüentemente, os profissionais de saúde precisam educar os outros membros da equipe de saúde e cuidadores sobre os diferentes aspectos da negligência com seus prováveis efeitos colaterais no funcionamento rotineiro. Ausência de atividade, fala e emoções podem imitar a situação como depressão e falta de motivação, portanto, sessões completas de conselhamento devem ser organizadas para os familiares imediatos envolvidos no atendimento ao paciente. É fundamental fazer com que os pacientes, familiares e cuidadores percebam que alguns problemas funcionais e de orientação podem persistir mesmo após a recuperação.

Os resultados da assistência médica podem ser aprimorados pela coordenação e comunicação sustentadas entre as equipes de profissionais de saúde, que consistem em médicos, enfermeiros, fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais, neuropsicólogos, assistentes sociais, terapeutas da linguagem e nutricionistas. A reabilitação efetiva máxima é alcançável somente quando não há falha de comunicação e quando existe uma forte relação médico-paciente. A falta de coordenação torna improvável a recuperação total.